Фолиеводефицитная анемия у детей диагностика

ФДА — заболевание, обусловленное истощением запасов фолиевой кисло­ты в организме, следствием чего является нарушение синтеза ДНК в клетках. Основное проявление заболевания — гиперхромная (макроцитарная) анемия.

Эпидемиология.ФДА является редким заболеванием, частота встречаемо­сти которого на несколько порядков ниже, чем В12ДА.

Этиология.Причиной дефицита фолиевой кислоты является увеличение ее потребности во время беременности с одновременным ограничением по­ступления с пищей. Недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей может быть у лиц, злоупотребляющих алкоголем, наркоманов, малообеспечен­ных и престарелых людей, которые употребляют в пищу дешевые консервиро­ванные продукты.

Всасывание фолиевой кислоты нарушается у лиц, длительно принимаю­щих противосудорожные препараты (дифенин, фенобарбитал), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат).

Патогенез.Дефицит фолиевой кислоты, как и дефицит витамина В12, приводит к развитию мегалобластного кроветворения в костном мозге и развитию гиперхромной (макроцитарной) анемии.

Фолиевая кислота участвует в синтезе дезокситимидинмонофосфата из дезоксиуридинмонофосфата. Данная реакция необходима для обеспечения нормального синтеза ДНК в клетке. Механизм этой реакции был рассмотрен в разделе, посвященном В12ДА. Явления фуникулярного миелоза у больных с ФДА отсут­ствуют.

Жалобы, связанные с наличием анемии.

При осмотре: бледность кожи и слизистых оболочек. Иногда — легкая иктеричность склер.

Клинически имеются некоторые особенности фолиеводефицитной анемии по сравнению с В12ДА. Реже бывают боли в языке, нет признаков фуникуляр­ного миелоза.

Диагностика.Подозрение на дефицит фолиевой кислоты возникает при выявлении в гемограмме гиперхромной (макроцитарной) анемии с нормальным или низким количеством ретикулоцитов при отсутствии изменений в количестве гранулоцитов и тромбоцитов. Выявление характерной картины мегалобластного кроветворения позволяет с 50% степенью вероятности говорить о дефиците фолиевой кислоты. Решающим методом диагностики является определение фолиевой кислоты в эритроцитах. В норме ее содержание в эритроцитах колеблется от 100 до 450 нг/л. При ФДА содержание фолиевой кислоты в эритроцитах снижается.

При исследовании периферической крови — гиперхромная (макроцитарная) анемия. Снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Других от­клонений в гемограмме, как правило, не отмечается. Повышение содержания непрямого билирубина отмечается крайне редко.

Патоморфология костного мозга.Тип гемопоэза — мегалобластное кроветворение. Картина костного мозга при ФДА практически идентична таковой при В12ДА.

Дифференциальная диагностика.В первую очередь, ФДА приходится дифференцировать от В12ДА, затем — от гемолитических анемий, МДС. Для дифференциальной диагностики с В12ДА определяют содержание метилмалоновой кислоты в моче. Ее количество повышено при дефиците витамина В 2 и не изменяется при дефиците фолиевой кислоты. Иногда с диагностической целью прибегают к назначению цианокобаламина и фолиевой кислоты поочередно.

Лечение.Для лечения больных с ФДА используют препараты фолиевой кислоты в дозе 5-10 мг/сут. Длительность курса определяется сроком норма­лизации содержания гемоглобина в крови.

Прогнозу больных с ФДА благоприятный.

Профилактика. В профилактике дефицита фолиевой кислоты нуждаются беременные женщины, а также пациенты, принимающие препараты, способ­ные нарушать метаболизм фолиевой кислоты. Для профилактики ФДА исполь­зуют препараты фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут.

источник

Анемия – состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.

В этиологии фолиеводефицитной анемии играют роль следующие факторы:

Недостаточное поступление с питанием (вскармливание козьим молоком);

Нарушение всасывания в кишечнике (энтерит);

Повышенная потребность (недоношеность; малый вес при рождении; гемолитическая анемия, гипертиреоз, инфекционно-воспалительные заболевания);

Использование медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты (препараты для лечения эпилепсии, метотрексат);

Повышенное выведение (гемодиализ).

Изолированный дефицит фолиевой кислоты встречается редко, как правило, он сочетается с дефицитом железа, белка, других витаминов.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов в организме взрослого человека составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

После попадания в организм фолиевая кислота превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту, которая играет важнейшую роль в метаболизме нуклеиновых кислот и протеинов. Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов, таких как гомоцистеин [1,2].

Данных о распространенности дефицита фолиевой кислоты и фолиеводефицитной анемии у детей в России нет.

Фолиеводефицитная анемия (D52):

D52.0 — Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием

D52.1 — Фолиеводефицитная анемия медикаментозная

D52.8 — Другие фолиеводефицитные анемии

D52.9 — Фолиеводефицитная анемия неуточненная

Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для анемии: слабости, головокружения, одышки сердцебиения при физической нагрузке, повышенной утомляемости, нарушения успеваемости в школе. Общие признаки, являющиеся следствием гипоксии тканей: бледность, тахикардия, одышка, плохой аппетит, вялость или повышенная возбудимость. Кроме того могут наблюдаться ангулярный стоматит, глоссит. Пациенты могут жаловаться на анорексию, тошноту, рвоту, боли в животе и диарею.

Фолиеводефицитная анемия крайне редко наблюдается в чистом виде. Как правило, дефицит фолиевой кислоты сочетается с дефицитом железа, так как эти состояния развиваются вследствие действия единых этиопатогенетических факторов. При этом и клинические проявления и лабораторные характеристики анемии зависят от соотношения выраженности дефицита железа и фолата. Учитывая, что при ЖДА и при фолиеводефицитной анемии наблюдаются разнонаправленные сдвиги в показателях обмена железа и эритроцитарных индексах, лабораторные тесты при смешанной форме анемии становятся малоинформативными. В данной ситуации решающее значение имеет анамнез и клиника анемии.

Дифференциальный диагноз проводят с витамин В12 дефицитной анемией, другими формами анемии с мегалобластоидным типом кроветворения: врожденной оротатацидурией, синдром Леша-Найена (Lesch-Nyhan), тиамин-зависимой мегалобластной анемией, врож­денной дизэритропоэтической анемией, эритролейкемией. Кроме того, необходимо исключить формы анемии, протекающие с макроцитозом, но без признаков мегалобластоидности – апластическую анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию, за­болевания печени, гипотиреоз, сидеробластные анемии.

Необходимо оценить размеры лимфатических узлов, печени, селезенки, исключить наличие образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве, другие признаки злокачественных заболеваний. [1,2]

Необходимо отметить, что при сочетанном дефиците назначение фолиевой кислоты без препаратов железа приведет к неполному восстановлению гемоглобина и к проявлению клинических и лабораторных признаков дефицита железа. И наоборот, если начать лечение с препаратов железа, проявятся признаки дефицита фолиевой кислоты.

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела. Выявляется бледность кожных покровов, слизистых, при тяжелой анемии присутствует учащенное сердцебиение, одышка.

Поскольку при фолиеводефицитной анемии в костном мозге происходит неэффективный эритропоэз и за счет этого повышенное разрушение гемоглобинсодержащих клеток, в крови повышается уровень непрямого билирубина и появляется легкая желтушнось склер и кожи. При тяжелых формах может наблюдаться небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия). Таким образом, имеется некоторое сходство симптоматики фолиеводефицитной анемии и гемолитической анемии. Лабораторное обследование позволяет провести надежную дифференциальную диагностику этих форм анемии.

По лабораторным признакам фолиеводефицитная анемия почти совпадает с В12-дефицитной анемией. Различия заключаются в разном уровне витамина В12 и фолиевой кислоты в крови. Кроме того, для фолиеводефицитной анемии в отличие от В12-дефицитной анемии, не характерны признаки поражения нервной системы. Следует помнить, что изолированный дефицит витамина В12 в детском возрасте встречается редко и является обычно осложнением глистной инвазии широким лентецом или наследственных нарушений обмена, а также результатом воздействия некоторых медикаментов [1,2, 3].

  • Рекомендовано проведение общего клинического анализа крови и биохимического анализа крови.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)

Комментарии:

Для фолиеводефицитной анемии характерны:

низкий уровень ретикулоцитов;

высокий уровень сывороточного железа;

высокий уровень ферритина;

умеренное повышение непрямого билирубина;

низкий уровень фолата в сыворотке крови (норма более 3 нг/мл);

низкий уровень фолата в эритроцитах;

нормальный уровень витамина В12 в крови;

картина мегалобластического кроветворения в костном мозге.

При сочетании дефицита железа и фолиевой кислоты могут наблюдаться сочетания лабораторных признаков, что приводит к неопределенной картине и затруднению диагностики; в этом случае надо ориентироваться на клинические симптомы и анамнез.

Высокий ретикулоцитоз может являться признаком продолжающегося кровотечения, гемолиза, а также наблюдается при фолиеводефицитной анемии через неделю после назначения фолиевой кислоты.

Наряду с анемией, как правило, отмечается умеренное снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.

Необходимо исследование мочи для исключения протеинурии, характерной для синдрома Иммерслунд-Грэссбек [4]. Для исключения врожденного отсутствия внутреннего фактора проводится тест Шиллинга с радиоактивным меченным витамином В12. Учитывая недоступность меченного витамина В12 в общей лабораторной практике можно использовать модифицированный тест Шиллинга: после приема внутрь витамина В12 определяется уровень витамина в крови. При отсутствии повышения уровня витамина В12 диагностируется нарушение всасывания витамина в кишечнике.

При наличии двух- или трехростковой цитопении необходимо рассмотреть необходимость исследования костного мозга для исключения лейкемии, миелодиспластического синдрома, апластической анемии.

Характерные признаки мегалобластического кроветворения в костном мозге исчезают через несколько часов после приема фолиевой кислоты.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)

Комментарии: Детям первого года жизни фолиевая кислота назначается в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки в течение месяца. В более старшем возрасте суточная доза составляет 1 мг/сутки. Пероральный прием эффективен даже в случае мальабсорбции, однако в этом случае дозу следует увеличить до 5-15 мг/сутки.

  • Рекомендовано в процессе лечения проводить контроль показателей крови:

    Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита — на 7 — 10 день от начала лечения. Наличие ретикулоцитарной реакции является важным признаком правильности лечения.

    Контроль показателей крови 1 раз в неделю. Нормализация уровня Hb происходит через 4 — 6 недель от начала лечения и является решающим подтверждением правильности диагноза и лечения [1,2,5].

    Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2с)

    Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с фолиеводефицитной анемией нет. Диспансерное наблюдение проводится с учетом устранения причин дефицита фолиевой кислоты (основного заболевания, неправильного питания).

    Правильное вскармливание грудных детей, назначение фолиевой кислоты недоношенным детям. Рациональное питание детей старшего возраста. Необходимо учитывать возможность развития дефицита фолиевой кислоты при различных заболеваниях. Фолиевая кислота в дозе 0,25 — 1 мг/сутки назначается недоношенным детям, детям с низкой массой тела при рождении, детям, страдающим хроническими воспалительными заболеваниями, заболеваниями кишечника с синдромом мальабсорбции.

    Критерии качества

    Уровень достоверности доказательств

    Уровень убедительности рекомендаций

    Выполнен общий клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов

    источник

    Фолиеводефицитная анемия — мегалобластическая анемия, обусловленная нарушением костномозгового кроветворения вследствие дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). При фолиеводефицитной анемии развиваются все признаки анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение АД), незначительная желтуха, увеличение селезенки, анорексия, неустойчивый стул. С целью подтверждения диагноза проводится исследование гемограммы, костного мозга, определение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение B9-дефицитной анемии требует проведения заместительной терапии фолиевой кислотой.

    Фолиеводефицитная анемия — комплекс клинико-гематологических проявлений, вызванных недостаточностью фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения абсорбции или повышенного расходования. Фолиеводефицитная анемия встречается реже, чем В12-дефицитная, однако часто сочетается с последней, а также нередко сопутствует железодефицитной анемии. Особую опасность фолиеводефицитная анемия представляет для беременных, поскольку может приводить к формированию пороков развития нервной системы плода, повышать риск отслойки плаценты, преждевременных родов и рождения недоношенного ребенка. Это обусловливает актуальность проблемы не только в рамках гематологии, но также педиатрии, акушерства и гинекологии.

    Фолиевая кислота (витамин Вс, В9) поступает в организм в составе соединений — фолатов, присутствующих в овощах (бобовых, брокколи, шпинате, салате, спарже), печени, мясе, шоколаде, дрожжах и др. Запасы фолатов в организме составляют 5-10 мг, а минимальная ежесуточная потребность в них — 50 мкг (в период беременности в 2-3 раза выше). После прекращения поступления фолиевой кислоты извне, истощение ее эндогенных запасов наступает через 3-5 месяцев. Клинические проявления фолиеводефицитной анемии развиваются при снижении уровня витамина В9 в сыворотке крови менее 4 нг/мл.

    Этиология фолиеводефицитной анемии может быть связана с недостаточным экзогенным поступлением витамина В9, нарушением его всасывания в кишечнике или повышенным выведением из организма. Чаще всего дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер; он может быть обусловлен несбалансированным или недостаточным питанием, длительной термической обработкой пищи, вскармливанием детей козьим молоком и т. п.

    Повышенную потребность в фолиевой кислоте испытывают беременные и кормящие женщины, недоношенные дети, подростки, онкобольные, пациенты с гемолитической анемией, гемобластозами, эксфолиативным дерматитом, псориазом. Эти категории лиц находятся в группе риска по развитию фолиеводефицитной анемии.

    Нарушение абсорбции фолиевой кислоты в ЖКТ наблюдается при хроническом алкоголизме, состоянии после обширной резекции тонкого кишечника, целиакии, лимфоме кишечника, болезни Крона, спру, недостатке витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожных препаратов, барбитуратов, оральных контрацептивов и др.). Чрезмерному выведению фолиевой кислоты из организма могут способствовать цирроз печени, гемодиализ, сердечная недостаточность.

    Всасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки. После поступления в кровоток она связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где значительная часть фолиевой кислоты откладывается в депо, остальная часть выводится с мочой.

    В организме фолиевая кислота присутствует в виде коферментной формы — тетрагидрофолиевой кислоты, активно участвующей в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата – компонента ДНК. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего нормобластическое кроветворение сменяется на мегалобластическое. Следствием неэффективного гемопоэза служит развитие анемии, сочетающейся с лейкопенией и тромбоцитопенией.

    Фолиеводефицитная анемия чаще развивается у молодых пациентов и беременных женщин. Среди клинических проявлений преобладают признаки анемического синдрома: бледность кожи с оттенком субиктеричности, слабость, тахикардия, артериальная гипотония, головокружения.

    В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (фуникулярный миелоз), а расстройства функции желудочно-кишечного тракта выражены незначительно. В числе последних иногда отмечается анорексия, неустойчивость стула, атрофический гастрит, глоссит, незначительная спленомегалия. При углубленном обследовании может выявляться миокардиодистрофия.

    У пациентов с эпилепсией, шизофренией, психическими нарушениями фолиеводефицитная анемия усугубляет течение основного заболевания. Дефицит фолиевой кислоты в период беременности является фактором риска формирования дефектов нервной трубки (анэнцефалии, гидроцефалии, менингоцеле), врожденных пороков сердца, расщепления губы и нёба («заячьей губы» и «волчьей пасти»), гипотрофии плода. Кроме этого, у беременной повышается вероятность выкидыша, кровотечения, преждевременного родоразрешения.

    После родов женщины с фолиеводефицитной анемией в большей степени подвержены развитию послеродовой депрессии, а дети раннего возраста — задержке психомотор­ного развития, нарушению работы кишечника, снижению иммунитета.

    В общем анализе крови при фолиеводефицитной анемии отмечается гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, снижение количества ретикулоцитов. Подтверждению диагноза способствует определение снижения фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 6-20 нг/мл) и эритроцитах (норма – 100-450 нг/л). При исследовании миелограммы выявляется гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения.

    При фолиеводефицитной анемии проба с гистидином, принятым внутрь, оказывается положительной: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно увеличивается (>18 мг). При миокардиодистрофии, по данным ЭКГ, имеет место нарушение реполяризации миокарда левого желудочка. С помощью УЗИ органов брюшной полости определяется увеличение селезенки. Фолиеводефицитную анемию приходится дифференцировать с В12-дефицитной анемией, острым эритромиелозом, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипопластической и аутоиммунной гемолитической анемией.

    Лечение фолиеводефицитной анемии требует нормализации питания, устранения провоцирующих факторов, проведения заместительной терапии. Пациентам назначается прием фолиевой кислоты внутрь в дозе 1-5 мг в сутки в течение 4-6 недель под контролем лабораторных показателей крови. При терапии антагонистами витамина В9 назначается его парентеральное введение. Пациенты с нарушением всасывание фолиевой кислоты, должны находиться под наблюдением гематолога и пожизненно получать заместительную терапию.

    В профилактическом приеме фолиевой кислоты нуждаются беременные, больные с талассемией, гемолитической анемией. В целях предупреждения патологии плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты по 0,4 мг/сутки необходимо начинать еще в рамках прегравидарной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый еще до наступления беременности, позволяет снизить частоту рождения детей с врожденными пороками ЦНС в 3,5 раза.

    источник

    Фолиеводефицитная анемия – разновидность «малокровия», при котором нарушается нормальный процесс кроветворения эритроцитов (красных кровяных клеток).

    В организме фолиевая кислота синтезируется в небольшом количестве. В основном ее источником являются пищевые продукты. Всасывание кислоты или ее соединений происходит в тонком кишечнике. В организме запас фолатов (солей кислоты) составляет 5-10 г. Потребность в фолиевой кислоте в сутки равна 100-200 мкг.

    При поступлении фолатов из продуктов меньше 100 мкг за сутки или при нарушенном по какой-либо причине их всасывании развивается абсолютная недостаточность их в организме. Нормальная микрофлора, содержащаяся в кишечнике, благодаря своим ферментам активизирует поступающую с едой фолиевую кислоту и немного синтезирует ее самостоятельно.

    При некоторых хронических заболеваниях потребность может значительно повышаться. В этом случае развивается относительный дефицит фолиевой кислоты, несмотря на нормальное ее содержание в рационе.

    Фолаты, поступающие в организм из продуктов питания, участвуя в обменных процессах, связываются с витамином В12, с кровью заносятся в печень (где создается запас фолатов) и в костный мозг, который синтезирует клетки крови.

    Необходимо также наличие в организме витамина В12 в достаточном количестве, так как он участвует в превращении фолиевой кислоты в фолиновую (активную форму ее). Если не хватает витамина, то даже достаточное поступление из рациона фолиевой кислоты не спасет от анемии из-за дефицита ее активной формы.

    Дефицит В12 может возникать при воспалении желудка: его слизистая не вырабатывает специальный белок гастромукопротеин, обеспечивающий всасывание витамина. Дефицит фолатов, в свою очередь, ведет к недостатку витамина В12.

    Создавшийся двойной дефицит (витамина В12 и фолиевой кислоты в активной форме) вызовет в первую очередь нарушение образования нормальных эритроцитов, так как клетки крови наиболее чувствительны к недостатку этих элементов.

    Без этих двух компонентов в клетках нарушается синтез ДНК, что ведет к нарушению структуры ядра, к выработке незрелых эритроцитов – вместо них образуются клетки больших размеров (мегалобласты), а такой вид анемии называется мегалобластной.

    Зрелых эритроцитов образуется очень мало. Большинство мегалобластов разрушаются в организме еще в костном мозгу. Но даже те из них, которые попадают в русло крови, не способны доставлять кислород к тканям, хотя синтез гемоглобина и не нарушается в отличие от других видов анемии. Страдают и другие ростки кроветворения, поэтому снижается в крови количество лейкоцитов и тромбоцитов.

    Запаса фолатов в ткани печени организму хватает на месяц (в редких случаях на более длительный срок). В сыворотке крови необходимый постоянный уровень фолатов не менее 4 нг/мл.

    Слева — нормальные клетки крови, справа — таковые при мегалобластной анемии.

    Причины фолиеводефицитной (мегалобластной) анемии хорошо изучены и у взрослых, и у детей.

    Часто встречаемая причина. При несбалансированном питании анемия развивается после истощения запаса фолатов в печени. Если еще и другая причина присоединяется, то анемия развивается быстрее.

    У грудничков такой вид анемии возникает при кормлении их козьим молоком, в котором практически нет фолатов, в отличие от молока коровы. Такое вскармливание быстро приводит ребенка к тяжелой форме анемии. У детей старшего возраста анемия развивается при сочетании скудного питания с другими факторами, способствующими ее возникновению.

    Способствуют возникновению фолиеводефицитной анемии по двум причинам:

  • во-первых, они ухудшают всасывание поступающих с едой фолатов за счет снижения ферментативной активности;
  • во-вторых, при воспалительном процессе часть клеток слизистой разрушается, и для регенерации их необходима фолиевая кислота, поэтому потребности в ней возрастают.

Читайте также:  Меню на неделю при анемии у взрослых женщин

К заболеваниям, способным приводить к анемии, относятся:

  • гастрит;
  • язвенная болезнь;
  • хронический гепатит;
  • хронический энтероколит;
  • синдром мальабсорбции (нарушение всасывания);
  • целиакия (врожденная патология, непереносимость глютена);
  • болезнь Крона;
  • дисбактериоз;
  • гельминтоз (особенно дифиллоботриоз).

При некоторых состояниях создает относительный их дефицит даже при нормальном поступлении с продуктами и хорошем всасывании.

Например, развитие плода требует значительных поступлений фолиевой кислоты из материнского организма как во время внутриутробного развития, так и в период лактации. Именно поэтому у матери потребности возрастают почти в 2 раза. Если нужное количество кислоты не поступает, создается риск возникновения у плода пороков развития.

Некоторые заболевания с наличием хронического воспалительного процесса увеличивают расход фолиевой кислоты. К ним относятся, например, псориаз и некоторые дерматозы. К мегалобластной анемии могут привести и злокачественные опухоли.

Генетически обусловленная, врожденная недостаточность ферментов, необходимых для метаболизма фолатов, приводит к нарушению их всасывания при достаточном содержании в продуктах питания.

Некоторые медикаментозные препараты способны значительно снижать всасывание или повышать потребности в фолиевой кислоте. Причем такой эффект лекарств возникает не только при превышении назначенной дозы, а и при правильном приеме препарата.

Такое действие способны оказать медикаменты, применяющиеся при туберкулезе, судорожном синдроме, злокачественных заболеваниях. А так как эти состояния требуют длительного применения препаратов, то необходим регулярный контроль анализа крови и применение препаратов фолиевой кислоты, чтобы не допустить развития мегалобластной анемии.

К таким медикаментам относятся:

  • Изониазид;
  • Дифенин;
  • Циклосерин;
  • Фенобарбитал;
  • Триамтерен;
  • Метотрексат.

По мнению диетологов, авитаминоз может возникать и при чрезмерном увлечении применением для приготовления пищи современных кухонных приборов (микроволновой печи, пароварки, гриля). Нельзя допускать превышения времени по инструкции при готовке.

Наиболее подвержены фолиеводефицитной анемии дети из группы риска.

  • дети с хроническими заболеваниями ЖКТ;
  • дети с плохим усвоением пищи, отстающие в прибавке веса тела, с часто возникающими поносами;
  • дети-вегетарианцы;
  • девочки-подростки, увлекающиеся для похудения различными диетами.

Этих детей следует обследовать не реже 2 раз в год для выявления анемии на ранней стадии.

Клинические признаки фолиеводефицитной анемии во многом имеют сходство с проявлениями других разновидностей «малокровия».

Характерными являются жалобы ребенка на:

  • головные боли или головокружения;
  • быструю утомляемость при обычных нагрузках;
  • ощущение усталости даже после ночного отдыха;
  • слабость в ногах и руках;
  • шум в ушах.

Ребенку трудно сосредоточить внимание, у школьников ухудшается память, они отстают в учебе.

Все эти симптомы анемии связаны с недостаточным снабжением кислородом головного мозга.

Проявлениями анемического синдрома являются также:

  • учащение сердцебиения;
  • снижение артериального давления;
  • учащение дыхания.

Так организм пытается справиться с кислородным голоданием в тканях (вызванным недостаточным содержанием гемоглобина и уменьшением числа нормальных эритроцитов в крови) с помощью компенсаторных механизмов – усиленной работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Внешне заметными являются проявления кожного синдрома, присущие любому виду анемии:

  • бледность кожи и слизистых, ее выраженность зависит от тяжести анемии;
  • сухость кожи;
  • расслоение, ломкость и исчерченность ногтей;
  • повышенная чувствительность к холоду (постоянно мерзнут, холодные на ощупь пальцы рук и ног);
  • ломкость, сухость, потеря блеска волос;
  • повышенный риск грибкового поражения кожи и слизистых.

Проявления желудочно-кишечного синдрома бывают чаще обусловлены:

  • наличием фонового заболевания пищеварительных органов (усугубляющего анемию за счет снижения всасывания фолатов);
  • связаны с ухудшением кровоснабжения слизистой ЖКТ при анемии.

В любом случае: болезни органов пищеварения приводят к анемии, а анемия нарушает нормальную функцию органов ЖКТ – образуется порочный круг.

Возможные проявления кишечного синдрома:

  • плохой аппетит у ребенка;
  • боли или чувство тяжести в животе;
  • нарушение стула в виде поноса или запора (или чередование их);
  • потеря веса (истощение);
  • поражение слизистой рта (язвы, глоссит, стоматит).

Истощение связано с тем, что в желудке в недостаточном количестве вырабатывается гастромукопротеин. Это белок, который защищает слизистую от воздействия пищи и ферментов. В результате слизистая желудка повреждается, что нарушает расщепление продуктов и усвоение их, поэтому вес ребенок не только не набирает, а, наоборот, теряет. Попытки накормить дитя через силу заканчиваются рвотой.

Нарушение метаболизма фолатов вызывает снижение функции печени. Частые поносы приводят к дисбалансу кишечной микрофлоры, что еще больше усугубляет плохое усвоение фолиевой кислоты.

Боль в языке, отечность его и покраснение могут беспокоить постоянно. Глоссит (воспаление языка) связан с дегенеративными изменениями в мышцах в результате недостатка кислорода в них при тяжелой и длительно нелеченной анемии. Из-за этого ребенок может отказываться принимать пищу, чтобы избежать усиления боли.

При возникновении двойного дефицита (фолиевой кислоты и витамина В12) могут развиваться в тяжелых случаях невропатии с нарушением чувствительности кожи и координации движений.

При недостаточном обеспечении фолиевой кислотой плода развиваются дефекты развития ЦНС, что составляет около 70 % врожденных пороков. У таких детей повышен риск развития аутизма и сахарного диабета.

Наиболее типичными врожденными дефектами при недостатке фолиевой кислоты у беременной (а, значит, и у плода) являются:

  • гидроцефалия;
  • нарушение развития головного мозга (иногда даже до полного его отсутствия – анэнцефалии);
  • незаращение канала костного мозга.

Но могут развиться и другие пороки.

Помимо учета клинических проявлений, проводится ряд лабораторных и аппаратных исследований для:

  • подтверждения наличия анемии;
  • определения тяжести заболевания;
  • установления возможной причины болезни.

Полученные в результате данные позволят врачу подобрать эффективное лечение.

Основные лабораторные методы:

  1. Клиническое исследование крови (из пальца, взятой натощак):
  • обнаружение сниженного количества эритроцитов и уровня гемоглобина (Hb) в них не только подтверждает анемию, а и позволяет оценить степень тяжести ее: снижение Hb ниже 70 г/л представляет угрозу для жизни ребенка любого возраста;
  • учитывается не только число эритроцитов, а и размер и форма их: обнаружение мегалобластов вместо нормальных эритроцитов позволяет заподозрить именно мегалобластную анемию.
  • цветовой показатель показывает содержание Hb в эритроцитах: снижение его ниже 0,85 связано с незрелостью эритроцитов, не способных присоединять молекулы гемоглобина и доставлять кислород к тканям;
  • количество тромбоцитов может снижаться, что следует учитывать для предупреждения кровотечения, или повышаться, создавая угрозу образования тромбов;
  • количество лейкоцитов при мегалобластной анемии может снижаться, кроме того, обнаруживаются гиперсегментация их ядер (до 6 вместо 3-4), клетки больших размеров;
  • количество ретикулоцитов (молодых форм эритроцитов, предшественников их) тоже может снижаться.

Анализ проводится в динамике, что дает возможность контролировать эффективность лечения.

  1. Биохимический анализ крови специфических изменений при фолиеводефицитной анемии не имеет. Он проводится для оценки состояния и функции внутренних органов. Кровь берут из вены, натощак.

Анализ может помочь установить первопричину анемии. Выявленная сопутствующая патология учитывается при выборе препаратов для лечения.

  1. Анализ мочи используется также для обнаружения сопутствующих заболеваний. В некоторых случаях в моче выявляются эритроциты аномальной формы.
  1. Анализ на фолиевую кислоту – специальный анализ для подтверждения фолиеводефицитной анемии и отличия от других видов мегалобластных анемий. Может отдельно определяться ее содержание в эритроцитах и в сыворотке крови. Кровь берется из вены, натощак (последний прием пищи разрешен за 8 часов до забора).

В норме уровень этой кислоты в сыворотке крови равен 3-16 нг/л, а в эритроцитах – 100-425 нг/л. Анализ может выполняться радиоиммунологическим методом (дорогостоящий метод, используется редко, не во всех лабораториях).

Читайте также:  Анемия средней степени у детей лечение

Определение фолиевой кислоты может проводиться и с помощью специального микробиологического теста – это косвенная оценка посредством исследования микрофлоры кишечника. Тест дает возможность отличить фолиеводефицитную анемию от других мегалобластных анемий.

  1. Определение содержания витамина В12 необходимо при обнаружении дефицита фолиевой кислоты для дифференциального диагноза. В норме его уровень в крови 200-300 пг/л.
  1. Анализ пунктата костного мозга проводится в гематологических отделениях – обнаруживает мегалобласты. В сочетании с выявленным недостатком фолатов позволяет подтвердить диагноз. Анализ следует проводить перед началом приема препаратов фолиевой кислоты, так как проведение терапии в течение 2-3 дней может дать эффект, и мегалобласты могут уже исчезать.
  1. Анализ кала на гельминты или же яйца глистов имеет значение, так как паразиты способны потреблять фолиевую кислоту или вызывать дисбактериоз. И в том, и в другом случае они будут способствовать развитию дефицита фолатов.

Из аппаратных методов могут использоваться ФГДС, МРТ, УЗИ для оценки состояния и выявления патологии внутренних органов.

В каждом случае важно установить причину, вызвавшую дефицит фолатов, и устранить ее, иначе эффект от терапии будет временный.

В комплекс лечения должны входить:

  • диетпитание;
  • восполнение недостатка фолатов медикаментозными препаратами;
  • лечение сопутствующей патологии;
  • соблюдение режима дня.

Лечение обычно проводится амбулаторно. Госпитализируют детей с тяжелым течением анемии, при гемоглобине у ребенка ниже 70 г/л, а также при тяжелых сопутствующих заболеваниях или трудностях с установлением точного диагноза.

Диетотерапия рекомендуется в любом случае. Врач помогает матери подобрать рацион ребенку в зависимости от возраста.

Достаточное содержание фолиевой кислоты имеют такие продукты:

  • морковь в сыром виде;
  • листья салата;
  • шпинат;
  • яйца;
  • говяжья печень;
  • хлеб с отрубями;
  • дрожжевое тесто;
  • цитрусовые: апельсины, грейпфрут, лимоны, авокадо;
  • фасоль;
  • мед;
  • некоторые сорта сыра.

Одновременно осуществляется лечение сопутствующей патологии. При выявлении паразитарного заболевания проводится дегельминтизация. Ферментативные и противовоспалительные препараты применяются при выявлении патологии пищеварительного тракта. Эубиотики показаны при дисбактериозе у ребенка.

Препараты фолиевой кислоты в легких случаях анемии применяются внутрь. Дозу подбирает врач в соответствии с тяжестью процесса и возрастом ребенка. Длительность курса терапии устанавливает также врач. Лечение может продолжаться 1-1,5 месяца. Эффективность контролируется по анализу крови. Улучшение отмечается уже через неделю.

При наличии неврологической симптоматики возможен также дефицит витамина В12. Устранить его приемом фолиевой кислоты не удастся. Проводится дополнительное назначение Цианокобаламина (витамина В12).

Прогноз при фолиеводефицитной анемии благоприятный. При правильном и своевременном лечении наступает выздоровление. Однако врожденные дефекты развития необратимы.

Для предупреждения развития пороков у младенца беременной женщине назначается профилактический прием витамина В9 (фолиевой кислоты) в 1 триместре беременности. Проводить профилактику матери нужно и в период лактации.

Профилактический прием витамина В9 назначается также детям, получающим длительное лечение препаратами, снижающими всасывание фолиевой кислоты, находящимся на гемодиализе.

Детям старшего возраста родители должны обеспечить правильное питание, употребление продуктов, содержащих фолиевую кислоту. Важно также своевременно лечить болезни органов ЖКТ.

Фолиевая кислота весьма важна для организма. При ее абсолютном или относительном недостатке в первую очередь страдает кроветворение. А возникающая в результате анемия чревата развитием гипоксии во многих органах и системах, особенно неблагоприятной для головного мозга и сердца.

Недостаток фолиевой кислоты у беременной вызывает тяжелые необратимые пороки развития у плода. Их профилактикой следует заниматься каждой будущей матери. Правильное питание и профилактический прием витамина В9 при вынашивании ребенка и кормлении его грудью помогут избежать таких проблем.

источник

Снижение нормального уровня гемоглобина в крови называется анемией. При этом само по себе снижение является основным маркером, так как измеряется непосредственно.

В случае недопоступления фолатов из пищи в объеме от 100 мкг в течение дня или при нарушениях их усвоения происходит развитие полной нехватки фолатов в организме человека. Привычная микрофлора пищеварительной системы самостоятельно вырабатывает соединения фолиевой кислоты.

Некоторые патологии сильно повышают потребность в данном соединении, что в свою очередь развивает нехватку фолиевой кислоты вне зависимости от питания.
Кислотные соединения, которые попадают в организм с пищей, принимают участие в обмене веществ, соединяются с витаминами и кровяным потоком переносятся в печень, где и формируется запас частиц фолиевой кислоты, а также в костный мозг, играющий ключевую роль в выработке кровяных клеток.

Требуется также присутствие в теле витамина В12 в необходимых объемах из-за его участия в химическом процессе синтеза активной формы фолиевой кислоты (фолинового кислотного соединения). В случае недостачи витамина, несмотря на достаточное количество фолиевой кислоты, анемия неизбежна, так как отсутствует фолиновая кислота.

Воспаление желудка может вызывать дефицит необходимого витамина, а недостача фолатов приводит к недостатку витамина В12. В таком случае возникшая двойная нехватка витамина и активного соединения фолиевой кислоты вызывает сбой выработки эритроцитов из-за высокой чувствительности кровяных клеток к дефициту этих соединений. Отсутствие этих элементов в крови вызывает сбой синтеза дезоксирибонуклеиновой кислоты, что неизбежно приводит к деформации ядра, синтезу низкокачественных эритроцитов (аномально большого размера). Такую разновидность анемии называют «мегалобластной».

Нормальные эритроциты образуются в малом количестве, а большая часть деформированных умирает еще в костном мозге. Однако даже те, которые все-таки проникли в кровяную жидкость, оказываются бесполезными для доставки кислорода к клеткам, хотя выработка гемоглобина при этом не нарушена. Кроме того, и другие виды образования кровяных телец тоже страдают.

В конечном итоге образованный в печени экстренный запас израсходуется организмом уже через месяц. В крови минимальное нормальное количество фолатов — 4 нг/мл.

Фолиеводефицитная анемия возникает в таких случаях:
• дефицит употребления с пищей;
• нарушения работы кишечника;
• изначальная высокая потребность (к примеру, некоторые инфекционные заболевания);
• употребление лекарств, понижающих уровень фолиевой кислоты (при профилактике эпилептических припадков);
• высокий уровень выделения организмом.

Где содержится достаточный уровень фолиевой кислоты: свежие листья растений, плоды и почки.
Нормальный запас фолатов в теле сформировавшегося человека составляет 5-10 мг, а самая низкая возможная необходимость — 50 мкг в день. Анемия с выработкой гипертрофированных эритроцитов начнет свое развитие уже через несколько месяцев после полного прекращения поступления фолатов с едой.

Как только соединения фолиевых кислот всасываются в организм, они превращаются в активную структуру тетрагидрофолиевой кислоты, которая играет ключевую роль в выработке нуклеиновых кислот, а также белков. Нехватка этой кислоты неизбежно ведет к нарушению деления клеток и остановке выведения различных токсичных соединений из организма.

Что касается широты распространения таких видов нехватки кислотных веществ в нашей стране, то данные исследования в отношении детей отсутствуют.

Фолиеводефицитная анемия (D52):
• 0 — фолиеводефицитная анемия, вызванная рационом;
• 1 — фолиеводефицитная анемия вызванная потреблением препаратов;
• 8 — иные виды;
• 9 — фолиеводефицитная анемия неуточненная.

Проявления болезни включают симптомы, явно присущие анемии: слабость, одышку, учащенное сердцебиение, высокую степень утомляемости, нарушение интеллектуальных способностей (из-за нехватки элементов в мозгу).

Клинически значимым является течение болезни, при котором сферические эритроциты составляют 10—20 % от общего их числа.
Наблюдаются также симптомы, вызванные гипоксией клеток:
• бледный цвет кожи;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• отсутствие аппетита;
• вялость или, наоборот, высокая нервная возбудимость.

Помимо этого, возможно развитие стоматита ангулярного, глоссита. Также больные часто жалуются на анорексию, проблемы с кишечником, боли в желудке, тошноту, рвоту.
Сама по себе анемия при нехватке фолиевой кислоты отдельно от иных патологий не наблюдается. Обычно она возникает вместе с нехваткой соединений железа.
Следует дифференцировать диагноз от анемии, вызванной дефицитом витамина В12, и других форм анемии с мегалобластоидным типом кроветворения.

Следует понимать: если будет назначена только фолиевая кислота, а железосодержащие препараты нет, то в такой ситуации гемоглобин будет восстановлен не полностью, что в конечном итоге приведет к дефициту железа. Противоположная ситуация аналогична: при лечении только железосодержащими препаратами будет иметь место дефицит фолиевой кислоты.

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от лечащего врача вашего ребенка:
• Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые перечислит лечащий врач вашего ребенка.
• Узнайте, почему назначается новое лекарство или лечение и как оно поможет вашему ребенку. Также узнайте, каковы побочные эффекты.
• Выясните, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Узнайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Выясните, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
• Если необходима следующая встреча с врачом, запишите ее дату, время и цель.

В любом случае при возникновении симптомов анемии у ребенка необходимо в срочном порядке обратиться к лечащему врачу. Он поставит точный диагноз и в скорейшем времени назначит требуемое лечение, если оно будет необходимо.

Визуальный осмотр пациента играет немаловажную роль: оцениваются его масса тела, темпы развития и роста. Кроме этого, определяется бледность кожи и слизистой оболочки, а если анемия в тяжелой стадии, то могут присутствовать одышка и частое сердцебиение.

Когда у пациента анемия, вызванная дефицитом фолиевой кислоты, происходит разрушение клеток, которые содержат гемоглобин, а в крови увеличиваются показатели непрямого билирубина. Вследствие этого цвет кожи приобретает желтый оттенок. Если болезнь в тяжелой стадии, то может быть увеличена селезенка. В этом случае можно заметить наличие схожих симптомов анемии, вызванной дефицитом фолиевой кислоты, и анемии гемолитической. Чтобы понимать, какая именно разновидность заболевания имеет место, необходимо провести лабораторные исследования.

При лабораторной диагностике анемия фолиеводефицитная во многом будет схожа с анемией В12-дефицитной. Специалисты советуют сдать общий и биохимический анализы крови.

В раннем детском возрасте при серьезной форме микросфероцитоза последствием постоянного малокровия может стать отставание ребенка в психическом и соматическом развитии. Очень важно для успешного лечения этого заболевания раннее выявление деструктивных процессов, ведь перечисленные последствия в течение жизни исправить невозможно.

Характерными признаками анемии с недостатком фолиевой кислоты являются:
• плохие показатели ретикулоцитов;
• большое количество сывороточного железа;
• увеличение количества непрямого билирубина;
• макроцитоз;
• достаточный уровень В12;
• большое количество ферритина;
• плохие показатели фолата в сыворотке крови и в эритроцитах.

Когда имеет место дефицит и фолиевой кислоты, и железа, то при лабораторных исследованиях результаты могут получиться неоднозначными, и диагностика оказывается затруднительной. В такой ситуации исходить необходимо из анамнеза и симптоматики.

Если повышен ретикулоцитоз, то это может означать длительное кровотечение. Кроме этого, он является признаком анемии, вызванной дефицитом фолиевой кислоты, спустя неделю после назначения препаратов.

Вместе с анемией у пациентов обычно понижается уровень лейкоцитов и тромбоцитов.
Специалисты назначают анализ мочи, чтобы исключить вероятность протеинурии.

Чтобы исключить наличие врожденного отсутствия внутреннего фактора, проводится тест Шиллинга. Поскольку витамин В12 в общей лабораторной практике может оказаться недоступным, то часто применяют тест Шиллинга, который является модифицированным: пациенту назначают прием витамина В12, после чего берут анализы на уровень этого витамина в крови. Если в крови не будет отмечаться повышенное его количество, значит, проблема заключается в кишечнике, а именно в том, что нарушена функция всасывания.

Если выявлена двухростковая или трехростковая цитопения, значит имеет смысл рассмотреть необходимость исследования костного мозга. Делается это для того, чтобы исключить лейкемию или апластическую анемию, а также мегалобластическое кроветворение. Основные признаки последнего в костном мозге смогут исчезнуть уже спустя несколько часов после приема фолиевой кислоты.

При выборе дозировки в назначенном лечении ориентироваться следует на возраст конкретного пациента.

Для новорожденных детей препарат назначают в дозировке до 0,5 мг на кг веса ежедневно, на протяжении первого месяца жизни. Затем, после перерыва, его употребление продолжается по той же схеме. В более старшем возрасте доза увеличивается до 1 мг на кг веса ежедневно. При наличии признаков заболевания доза должна быть увеличена и, в зависимости от тяжести анемии, составлять может до 15 мг фолиевой кислоты на кг веса ежедневно.

Важно во время лечебного процесса проводить контрольную диагностику показателей. По общему анализу крови определяется уровень ретикулоцитов и тромбоцитов. Проводить его необходимо спустя неделю после начатого лечения. Должна иметь место ретикулоцитарная реакция: это будет свидетельствовать о том, что лечение проводится верно.

Проводить контрольные анализы крови следует каждую неделю. Спустя примерно 6 недель в норму приходит показатель Hb. Именно он и подтверждает тот факт, что диагноз был верным и лечение назначено правильно.

Специальных мероприятий по реабилитации пациентов с анемией, вызванной недостатком фолиевой кислоты, нет. Наблюдение в диспансере проводится при необходимости устранить причины, вызвавшие недостаток фолиевой кислоты.

Должно быть правильное кормление грудничков, и применение фолиевой кислоты недоношенными детьми. У детей старшего возраста, питание должно быть сбалансированным. Дефицит может быть и при наличии некоторых заболеваний. Поэтому, важно проходить своевременную диагностику.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Читайте также:  Можно ли употреблять спиртные напитки при анемии

Анемия (малокровие) — это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, как правило, с одновременным уменьшением эритроцитов по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде. Такое состояние как малокровие само себя расшифровывает – мало крови.

Кровь, в свою очередь, состоит из следующих частей:

  • жидкой части – плазмы;
  • форменных элементов.

В состав плазмы входят следующие компоненты:

  • вода (занимает 80%);
  • белки;
  • жиры;
  • углеводы;
  • ферменты и гормоны;
  • биологически активные вещества.

Форменные элементы — это клетки крови, такие как:

  • эритроциты;
  • лейкоциты;
  • тромбоциты.

Данные клетки отличаются между собой формами, размерами и функциями.

Лейкоцитов в крови меньше, они имеют ядро и не имеют постоянной формы. Тромбоциты представлены в форме тонких пластин. Они отвечают за свертываемость крови, останавливая кровотечения.

Больше всего в крови эритроцитов. Они представляют собой красные кровяные тельца двояковыпуклой формы, лишенные ядра. Полость эритроцита заполнена гемоглобином – особым белком, в состав которого входит железо. За счет гемоглобина эритроциты осуществляют транспортировку различных газов, в частности, доставку кислорода к органам и тканям. Из-за недостатка гемоглобина в крови развивается анемия, и организм испытывает кислородное голодание.

Клетки крови образуются в красном костном мозге.

Кроветворная система состоит из группы центральных и периферических органов, отвечающих за постоянство состава крови в организме человека.

Основными компонентами кроветворной системы являются:

  • красный костный мозг;
  • селезенка;
  • лимфатические узлы.

Красный костный мозг
Вид костного мозга, состоящий из фиброзной и кроветворной ткани. В большей степени красный костный мозг располагается внутри костей таза, грудины и ребер. Именно в этих местах происходит образование форменных элементов крови, таких как эритроциты, тромбоциты, а также лейкоциты.

Селезенка
Паренхиматозный орган, расположенный в брюшной полости. Внутреннее содержимое селезенки поделено на две зоны – красную пульпу и белую пульпу. В красной пульпе скапливаются зрелые форменные элементы крови, среди которых большую часть составляют именно эритроциты. Белая пульпа состоит из лимфоидной ткани, в которой происходит выработка лимфоцитов – главных клеток иммунной системы человека.

Лимфатические узлы
Являются периферическими органами лимфатической системы. В лимфатических узлах вырабатываются лимфоциты, а также плазматические клетки. Последние являются основными клетками, продуцирующими антитела в человеческом организме. Антитела, в свою очередь, необходимы для того чтобы идентифицировать и нейтрализовать различные чужеродные объекты (например, вирусы, бактерии).

Различают следующие виды анемий:

  • постгеморрагическая анемия;
  • железодефицитная анемия;
  • фолиеводефицитная анемия;
  • В12-дефицитная анемия;
  • дизэритропоэтическая анемия;
  • гипопластическая (апластическая) анемия;
  • гемолитические анемии.

Среди вышеперечисленных анемий у детей наиболее часто встречаются железодефицитная, гемолитическая и B12-дефицитная анемии.

Степени тяжести анемии у детей
Степень тяжести анемии зависит от выраженности снижения уровня гемоглобина. При легкой степени тяжести уровень гемоглобина более 90 г/л. При средней тяжести уровень гемоглобина в пределах 90 – 70 г/л. При тяжелой степени тяжести анемии уровень гемоглобина менее 70 г/л.

Существуют различные типы анемий, которые, в свою очередь, имеют три основных механизма развития:

  • острая или хроническая потеря крови;
  • нарушение гемопоэза (кроветворения);
  • гемолиз (повышенный распад эритроцитов).
Анемии, связанные с кровопотерей
Виды анемии Описание Наиболее частые причины возникновения
Постгеморрагическая анемия Уменьшение объема циркулирующей крови вследствие острой или хронической кровопотери.
  • геморрагические заболевания (например, вазопатии, лейкозы);
  • травмы;
  • легочные или желудочно-кишечные кровотечения (например, при туберкулезе, неспецифическом язвенном колите).
Анемии, связанные с нарушением кровообразования
Железодефицитная анемия Нарушение образования гемоглобина из-за дефицита железа в сыворотке крови.
  • ускоренный рост организма;
  • потеря железа с кровью;
  • недостаточное поступление железа с пищей.
Железонасыщенная анемия Недостаточное содержание железа в эритроцитах вследствие нарушения синтеза гема. Гем, в свою очередь, является комплексным соединением, образующим молекулу гемоглобина.
  • наследственная предрасположенность;
  • контакт с рядом металлов (например, никель, свинец).
Фолиеводефицитная анемия Нарушение кроветворения вследствие дефицита в организме фолиевой кислоты (витамин B9).
  • недостаток фолиевой кислоты в пище;
  • повышение потребности в фолиевой кислоте у таких групп лиц как беременные или новорожденные;
  • нарушения всасывания фолиевой кислоты в тонком кишечнике.
В12-дефицитная анемия Нарушение кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12.
  • неполноценное питание;
  • наличие гельминтов;
  • врожденные заболевания.
Дизэритропоэтическая анемия
(наследственная и приобретенная)
Нарушение образования эритроцитов.
  • врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу;
  • противотуберкулезное лечение;
  • интоксикации.
Гипопластическая
(апластическая) анемия
Недостаточное образование эритроцитов из-за угнетения кроветворной функции костного мозга.
  • наследственные заболевания (например, анемия Фанкони);
  • аутоагрессия к органам кроветворения, которая может проявиться в период беременности или при определенном хроническом заболевании (например, гепатит, системная красная волчанка);
  • воздействие на организм определенных групп лекарственных препаратов и токсических факторов (например, сульфаниламиды, цитостатики, антибиотики, бензол).
Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением
Гемолитические анемии Повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов.
  • наследственные заболевания (например, сфероцитоз);
  • прием определенных лекарственных препаратов (например, фенацетин, фенилгидразин);
  • вирусные заболевания.

Факторы, способствующие развитию анемии у детей, можно условно разделить на три группы:

  • Антенатальные, возникающие в период внутриутробного развития плода.
  • Интранатальные, действующие в период жизни плода, от начала родов до рождения ребенка.
  • Постнатальные, наблюдающиеся в послеродовом периоде.

В норме, на внутриутробном этапе, беременная активно осуществляет передачу железа плоду. Это необходимо, для того чтобы у родившегося ребенка на первое время имелся запас данного микроэлемента. Вследствие патологических процессов, развивающихся у женщины во время беременности, нарушается процесс депонирования железа в организме плода. В конечном итоге у такого ребенка разовьется анемия.

К антенатальным факторам анемии у детей чаще всего относят следующие заболевания и патологические процессы, развивающиеся у беременной:

  • хронический гепатит;
  • фетоплацентарная недостаточность;
  • преждевременная отслойка плаценты;
  • гепатоз;
  • гестоз;
  • кровотечения;
  • анемия;
  • преждевременные роды;
  • многоплодная беременность;
  • тяжелый токсикоз.

источник

В-12 и фолиево- дефицитная анемия у детей. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностика. Лечение. Профилактика.

это анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. Обе анемии относятся к дизэритропоэтическому типу.

По этиологии эти анемии могут быть приобретенными и наследственными.

  1. недостаток этих витаминов в пище (раннее искусственное вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочной или молочно-вегетарианской едой, несбалансированная диета, в которой нет достаточного содержания молочных продуктов);
  2. нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке (при резекции тощей кишки или поражении ее опухолью, множественными дивертикулами, при тропическом спру, дифиллоботриозе, алкоголизме);
  3. повышенное расходование витаминов при беременности (когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменяется эритробластическим, увеличивается потребление плодом цианокобаламина и фолиевой кислоты матери); (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия жизни).
  4. нарушение депонирования витаминов при диффузном поражении печени (гепатит, цирроз). Кроме того, дефицит цианокобаламина возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла — мукопротеида (транскоррина) — при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка опухолью, сифилитической гуммой, большими дозами алкоголя, при резекции желудка, разрушений мукопротеида аутоантителами.
  5. Недостаточний уровень В12 и фолиевой кислоты в организме (нарушения маточно- плацентарного кровообращения, фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения, синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности, внутриутробная мелена, недоношенесть, многоплодие, глубокий и долговременный дефицит в организме беременной)

Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов., эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток.

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка цианокобаламина (его кофермент дезоксиаденозилкобаламин участвует в образовании янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты) в организме накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток, а в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и ведет к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики.

В12— и фолиеводефицитные анемии — это анемии с мегалобластическим типом кроветворения, гиперхромные, макроцитарные. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако цветовой показатель выше 1 (1,4—1,8) в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином.

В мазке крови появляются клетки патологической регенерации костного мозга — мегалоциты и единичные мегалобласты

В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения. Наблюдается лейко- и тромбоцитопения с атипическими клетками (например, гигантские полисегментированные нейтрофильные гранулоциты размером 20—30 мкм, с 8—10 сегментами).

развиваются постепенно: нарастает слабость, недомогание, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению. Редко заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 38С, выраженной слабости.

  • анемический синдром
  • гастроэнтероколитический

Синдром желудочной диспепсии(37,% наблюдений) проявляется отрыжкой, тошнотой, потерей вкусовых ощущений, снижением аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжестью в эпигастрии, иногда дисфагией, чувством жжения языка, слизистой оболочки рта. На ЭГДС выявляются атрофические изменения в слизистой оболочки пищевода и желудка.

Синдром кишечной диспепсии характеризуется неустойчивым стулом, похуданием.

Глосситпроявляется наличием «ошпаренного» (красного) или «лакированного» с трещинами языка. Боли в языке отмечаются у 30% больных с В12-дефицитной анемией.

Синдром фуникулярного миелоза (сенсорная атаксия – нарушение координации движений)

Синдром межреберной невралгии встречается существенно чаще (до 30% случаев), чем признаки фуникулярного миелоза, проявляется невралгическими болями по ходу межреберий и также обусловлен функциональной недостаточностью нервной ткани проводников.

У части больных отмечается поражение черепномозговых нервов (зрительного, слухового, обонятельного), наличие симптомов спинального паралича (спастический парапарез с повышенными рефлексами и клонусами) Может обнаруживаться центральная скотома (дефект поля зрения) с потерей зрения.

Изменения со стороны центральной нервной системымогут проявлятьсясиндромом психомоторного возбуждения(маниакальное состояние с эйфорией или синдромом депрессиис нарушением памяти и критики — мегалобластное слабоумие).

  • желтушный бывает у 50% больных и проявляется субиктеричностью склер и гипербилирубинемией.
  • Увеличение печени (синдром гепатомегалии) встречается у 22% больных, увеличение селезенки (синдром спленомегалии) в 10% случаях.
  • Дефицит фолиевой кислоты наблюдается обычно в более молодом возрасте, не сопровождается атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и неврологической симптоматикой в отличие от В12ДА.

    В12-дефицитной анемии включает парентеральное введение витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. Витамин В12вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.

    Оксикобаламин в дозе 500–1000 мкг через день или ежедневно. При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.

    При фуникулярном миелозе назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.

    Начало терапии кобаламином быстро улучшает самочувствие больных. Костномозговой эритропоэз превращается из мегалобластного в нормобластный уже через 12 часов после введения витамина В12. Поэтому назначение витамина В12 при коматозном состоянии относится к неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз появляется на 3–5 день, пик его (ретикулоцитарный криз) наиболее выражен на 4–10 день. Концентрация гемоглобина нормализуется через 1–2 месяца. Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется до 10–14 дней.

    Трансфузии эритроцитарной массыпоказаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.

    После терапии кобаламином может развиться тяжелая гипокалиемия. Поэтому в процессе лечения витамином В12необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.

    Лечение кобаламином следует назначать всем больным после тотальной гастрэктомии. Для предупреждения обострения витамин В12вводится один раз в две недели по 100 – 200 мкг.

    Больные В12-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.

    Существуют разные схемы поддерживающей терапии кобаламинами. При назначении цианкобаламинарекомендуются пожизненно ежегодные профилактические трехнедельные курсы по 400-500 мкг через день либо ежемесячное введение 500-1000 мкг препарата.Гидроксикобаламин рекомендуется ежегодными профилактическими курсами по одной инъекции в неделю (1 мг) в течение 2-х месяцев.

    источник

    Понравилась статья? Поделить с друзьями: